Железный человек
The site of the Media Sphera Publishers contains materials intended solely for healthcare professionals. By closing this message, you confirm that you are a certified medical professional or a student of a medical educational institution. Porphyria cutanea tarda: the reasons for untimely diagnosis of dermatosis.
Порфирии от греч. Гем — это соединение пигмента порфирина с железом. Больше всего гема содержат эритроциты — красные кровяные тельца. Внутри каждого эритроцита находится гемоглобин — белок, который доставляет кислород от лёгких к тканям, а обратно в лёгкие уносит углекислый газ. В свою очередь, внутри каждой молекулы гемоглобина и располагается гем.
Встречается, преимущественно, в возрасте от 30 до 50 лет, крайне редко болеют дети. Этнических и гендерных различий нет. Различают спорадическую и семейную формы заболевания. В основе патогенеза заболевания лежит дефицит уропорфириноген - 1 - декарбоксилазы, катализирующей превращение четырех ацетатных групп уропорфириногена в метальные. Недостаточность этого фермента наблюдается как при семейной, так и при спорадической формах поздней кожной порфирии.
